esclerodermia

Visão geral da esclerodermia

A esclerodermia é uma doença autoimune do tecido conjuntivo e doença reumática que causa inflamação da pele e de outras áreas do corpo. Quando a resposta imune faz com que os tecidos pensem que estão danificados, isso causa inflamação e o corpo produz muito colágeno, levando à esclerodermia. O excesso de colágeno na pele e em outros tecidos resulta em manchas de pele firme e dura. A esclerodermia afeta muitos sistemas do seu corpo. As definições a seguir ajudarão você a entender melhor como a doença afeta cada um desses sistemas.

• A doença do tecido conjuntivo é uma doença que afeta tecidos como pele, tendões e cartilagem. O tecido conjuntivo suporta, protege e fornece estrutura para outros tecidos e órgãos.
• As doenças autoimunes ocorrem quando o sistema imunológico, que normalmente ajuda a proteger o corpo contra infecções e doenças, ataca seus próprios tecidos.
• As doenças reumáticas referem-se a um grupo de condições caracterizadas por inflamação ou dor nos músculos, articulações ou tecido fibroso.

Existem dois tipos principais de esclerodermia:

• A esclerodermia localizada afeta apenas a pele e as estruturas diretamente sob a pele.
• A esclerodermia sistêmica, também chamada de esclerose sistêmica, afeta muitos sistemas do corpo. Este é um tipo mais grave de esclerodermia que pode danificar os vasos sanguíneos e órgãos internos, como coração, pulmões e rins.

Não há cura para a esclerodermia. O objetivo do tratamento é aliviar os sintomas e interromper a progressão da doença. O diagnóstico precoce e o monitoramento contínuo são essenciais.

O que acontece com a esclerodermia?

A causa da esclerodermia é desconhecida. No entanto, os pesquisadores acreditam que o sistema imunológico reage exageradamente e causa inflamação e danos às células que revestem os vasos sanguíneos. Isso faz com que as células do tecido conjuntivo, especialmente um tipo de célula chamado fibroblastos, produzam muito colágeno e outras proteínas. Os fibroblastos vivem mais do que o normal, fazendo com que o colágeno se acumule na pele e em outros órgãos, levando aos sinais e sintomas da esclerodermia.

Quem tem esclerodermia?

Qualquer um pode ter esclerodermia; no entanto, alguns grupos têm maior risco de desenvolver a doença. Os seguintes fatores podem afetar seu risco.

• Sexo. A esclerodermia é mais comum em mulheres do que em homens.
• Idade. A doença geralmente aparece entre os 30 e 50 anos de idade e é mais comum em adultos do que em crianças.
• Corrida. A esclerodermia pode afetar pessoas de todas as raças e grupos étnicos, mas a doença pode afetar mais severamente os afro-americanos. Por exemplo: 
  • A doença é mais comum em afro-americanos do que em europeus-americanos.
  • Afro-americanos com esclerodermia desenvolvem a doença mais cedo em comparação com outros grupos.
  • Os afro-americanos são mais propensos a lesões de pele e doenças pulmonares em comparação com outros grupos.

tipos de esclerodermia

• A esclerodermia localizada afeta a pele e os tecidos subjacentes e geralmente se apresenta com um ou ambos os seguintes tipos:
  • Manchas de Morpheus ou esclerodermia, que podem ter meia polegada ou mais de diâmetro.
  • A esclerodermia linear é quando o espessamento da esclerodermia ocorre ao longo de uma linha. Geralmente se espalha pelo braço ou perna, mas às vezes se espalha pela testa e rosto.
• A esclerodermia sistêmica, às vezes chamada de esclerose sistêmica, afeta a pele, tecidos, vasos sanguíneos e órgãos principais. Os médicos geralmente dividem a esclerodermia sistêmica em dois tipos:
  • Esclerodermia cutânea limitada que se desenvolve gradualmente e afeta a pele dos dedos, mãos, face, antebraços e pernas abaixo dos joelhos.
  • Esclerodermia cutânea difusa que se desenvolve mais rapidamente e começa nos dedos das mãos e dos pés, mas depois se espalha além dos cotovelos e joelhos até os ombros, tronco e quadris. Esse tipo geralmente causa mais danos aos órgãos internos.  

Sintomas da esclerodermia

Os sintomas da esclerodermia variam de pessoa para pessoa, dependendo do tipo de esclerodermia.

A esclerodermia localizada geralmente causa manchas de pele espessa e dura em um dos dois tipos.

• A morféia causa espessamento de manchas de pele em manchas duras e ovais. Essas áreas podem ter uma aparência de cera amarela cercada por uma borda avermelhada ou machucada. As manchas podem permanecer em uma área ou se espalhar para outras áreas da pele. A doença geralmente se torna inativa com o tempo, mas você ainda pode ter manchas escuras na pele. Algumas pessoas também desenvolvem fadiga (sensação de cansaço).
• Na esclerodermia linear, linhas de pele espessa ou colorida percorrem o braço, a perna e, raramente, a testa.

A esclerodermia sistêmica, também conhecida como esclerose sistêmica, pode se desenvolver rápida ou gradualmente e causar problemas não apenas na pele, mas também nos órgãos internos. Muitas pessoas com esse tipo de esclerodermia sentem fadiga.

• A esclerodermia cutânea localizada se desenvolve gradualmente e geralmente afeta a pele dos dedos, mãos, face, antebraços e pernas abaixo dos joelhos. Também pode causar problemas nos vasos sanguíneos e no esôfago. A forma limitada tem envolvimento visceral, mas geralmente é mais leve do que a forma difusa. As pessoas com esclerodermia cutânea localizada geralmente apresentam todos ou alguns dos sintomas, que alguns médicos chamam de CREST, o que significa os seguintes sintomas:
  • Calcificação, a formação de depósitos de cálcio nos tecidos conjuntivos, que podem ser detectados por exame de raios-X.
  • Fenômeno de Raynaud, uma condição na qual os pequenos vasos sanguíneos nas mãos ou pés se contraem em resposta ao frio ou à ansiedade, fazendo com que os dedos das mãos e dos pés mudem de cor (branco, azul e/ou vermelho).
  • Disfunção esofágica, que se refere à disfunção do esôfago (o tubo que conecta a garganta e o estômago) que ocorre quando os músculos lisos do esôfago perdem seu movimento normal.
  • A esclerodactilia é a pele espessa e densa nos dedos resultante da deposição de excesso de colágeno nas camadas da pele.
  • Telangiectasia, uma condição causada pelo inchaço de pequenos vasos sanguíneos que causa o aparecimento de pequenas manchas vermelhas nas mãos e no rosto.
• A esclerodermia cutânea difusa ocorre repentinamente, geralmente com espessamento da pele nos dedos das mãos ou dos pés. O espessamento da pele então se estende para o resto do corpo acima dos cotovelos e/ou joelhos. Este tipo pode danificar seus órgãos internos, como:
  • Em qualquer lugar do seu sistema digestivo.
  • seus pulmões.
  • seus rins.
  • Seu coração.

Embora CREST tenha sido historicamente referido como esclerodermia localizada, pessoas com esclerodermia difusa também podem apresentar sinais de CREST.

Causas da esclerodermia

Os pesquisadores não sabem a causa exata da esclerodermia, mas suspeitam que vários fatores podem estar contribuindo para a condição:

• composição genética. Os genes podem aumentar a probabilidade de certas pessoas desenvolverem esclerodermia e desempenhar um papel na determinação do tipo de esclerodermia que elas têm. Você não pode herdar a doença e ela não é transmitida de pais para filhos como algumas doenças genéticas. No entanto, familiares imediatos de pessoas com esclerodermia correm um risco maior de desenvolver esclerodermia do que a população em geral.
• Meio Ambiente. Os pesquisadores suspeitam que a exposição a certos fatores ambientais, como vírus ou produtos químicos, pode causar esclerodermia.
• Alterações do sistema imunológico. A atividade imune ou inflamatória anormal em seu corpo causa alterações celulares que causam a produção excessiva de colágeno.
• Hormônios As mulheres têm a maioria dos tipos de esclerodermia com mais frequência do que os homens. Os pesquisadores suspeitam que as diferenças hormonais entre mulheres e homens possam desempenhar um papel na doença.