Pênfigo

Visão geral do pênfigo

O pênfigo é uma doença que causa a formação de bolhas na pele e dentro da boca, nariz, garganta, olhos e órgãos genitais. A doença é rara nos Estados Unidos.

O pênfigo é uma doença autoimune na qual o sistema imunológico ataca por engano as células da camada superior da pele (epiderme) e as membranas mucosas. Pessoas com essa condição produzem anticorpos contra desmogleínas, proteínas que ligam as células da pele umas às outras. Quando essas ligações são quebradas, a pele torna-se quebradiça e o líquido pode se acumular entre suas camadas, formando bolhas.

Existem vários tipos de pênfigo, mas os dois principais são:

• Pênfigo vulgar, que geralmente afeta a pele e as membranas mucosas, como o interior da boca.
• Pênfigo foliáceo, afetando apenas a pele.

Não há cura para o pênfigo, mas em muitos casos pode ser controlado com medicamentos.

Quem tem pênfigo?

É mais provável que você tenha pênfigo se tiver certos fatores de risco. Isso inclui:

• Origem étnica. Embora o pênfigo ocorra entre grupos étnicos e raciais, certas populações correm maior risco de certos tipos da doença. Pessoas de ascendência judaica (especialmente Ashkenazi), indiana, do sudeste europeu ou do Oriente Médio são mais suscetíveis ao pênfigo vulgar.
• Localização geográfica. O pênfigo vulgar é o tipo mais comum em todo o mundo, mas o pênfigo foliáceo é mais comum em alguns lugares, como algumas áreas rurais do Brasil e da Tunísia.
• Gênero e idade. As mulheres têm pênfigo vulgar com mais frequência do que os homens, e a idade de início é geralmente entre 50 e 60 anos de idade. O pênfigo foliáceo geralmente afeta igualmente homens e mulheres, mas em algumas populações, as mulheres são mais afetadas do que os homens. Embora a idade de início do pênfigo foliáceo seja geralmente entre 40 e 60 anos, em algumas áreas os sintomas podem aparecer durante a infância.
• Genes. Os cientistas acreditam que a maior incidência da doença em certas populações se deve em parte à genética. Por exemplo, os dados mostram que certas variantes em uma família de genes do sistema imunológico chamada HLA estão associadas a um maior risco de pênfigo vulgar e pênfigo foliáceo.
• Preparações medicinais. Raramente, o pênfigo ocorre como resultado do uso de certos medicamentos, como certos antibióticos e medicamentos para pressão arterial. Medicamentos contendo um grupo químico chamado tiol também foram associados ao pênfigo.
• Câncer Em casos raros, o desenvolvimento de um tumor, em particular o crescimento de um gânglio linfático, amígdala ou timo, pode provocar a doença.

Tipos de pênfigo

Existem duas formas principais de pênfigo e elas são classificadas de acordo com a camada da pele onde as bolhas se formam e onde as bolhas estão localizadas no corpo. O tipo de anticorpos que atacam as células da pele também ajuda a determinar o tipo de pênfigo.

As duas principais formas de pênfigo são:

• Pênfigo vulgar é o tipo mais comum nos Estados Unidos. As bolhas se formam na boca e em outras superfícies mucosas, bem como na pele. Eles se desenvolvem nas camadas profundas da epiderme e muitas vezes são dolorosos. Existe um subtipo da doença chamado pênfigo autonômico, no qual as bolhas se formam principalmente na virilha e sob as axilas.
• Pênfigo foliar menos comum e afeta apenas a pele. As bolhas se formam nas camadas superiores da epiderme e podem causar coceira ou dor.

Outras formas raras de pênfigo incluem:

• Pênfigo paraneoplásico. Este tipo é caracterizado por úlceras na boca e nos lábios, mas geralmente também bolhas ou lesões inflamadas na pele e outras membranas mucosas. Com este tipo, podem ocorrer problemas pulmonares graves. Pessoas com esse tipo de doença geralmente têm um tumor, e a doença pode melhorar se o tumor for removido cirurgicamente.
• pênfigo IgA. Esta forma é causada por um tipo de anticorpo chamado IgA. Bolhas ou inchaços geralmente aparecem em grupos ou anéis na pele.
• pênfigo medicinal. Alguns medicamentos, como alguns antibióticos e medicamentos para pressão arterial, e medicamentos que contêm um grupo químico chamado tiol, podem causar bolhas ou feridas semelhantes a pênfigo. As bolhas e feridas geralmente desaparecem quando você para de tomar o medicamento.

O penfigóide é uma doença distinta do pênfigo, mas compartilha algumas características comuns. O penfigoide causa divisão na junção da epiderme com a derme subjacente, resultando em bolhas profundas e duras que não se rompem facilmente.

Sintomas de pênfigo

O principal sintoma do pênfigo é a formação de bolhas na pele e, em alguns casos, nas membranas mucosas, como boca, nariz, garganta, olhos e órgãos genitais. As bolhas são quebradiças e tendem a estourar, causando feridas duras. As bolhas na pele podem coalescer, formando manchas ásperas que são propensas a infecções e produzem grandes quantidades de líquido. Os sintomas variam um pouco dependendo do tipo de pênfigo.

• Pênfigo vulgar as bolhas geralmente começam na boca, mas podem aparecer mais tarde na pele. A pele pode ficar tão quebradiça que descama quando esfregada com o dedo. As membranas mucosas, como nariz, garganta, olhos e órgãos genitais, também podem ser afetadas.

  As bolhas se formam na camada profunda da epiderme e muitas vezes são dolorosas.

• Pênfigo foliar afeta apenas a pele. As bolhas geralmente aparecem primeiro no rosto, couro cabeludo, tórax ou parte superior das costas, mas podem se espalhar para outras áreas do corpo com o tempo. As áreas afetadas da pele podem ficar inflamadas e escamosas em camadas ou escamas. As bolhas se formam nas camadas superiores da epiderme e podem causar coceira ou dor.

Causas do pênfigo

O pênfigo é uma doença autoimune que ocorre quando o sistema imunológico ataca a pele saudável. Moléculas imunes chamadas anticorpos têm como alvo proteínas chamadas desmogleínas, que ajudam a ligar as células vizinhas da pele umas às outras. Quando essas ligações são quebradas, a pele torna-se quebradiça e o líquido pode se acumular entre as camadas de células, formando bolhas.

Normalmente, o sistema imunológico protege o corpo de infecções e doenças. Os pesquisadores não sabem o que faz com que o sistema imunológico ligue as próprias proteínas do corpo, mas acreditam que fatores genéticos e ambientais estão envolvidos. Algo no ambiente pode desencadear pênfigo em pessoas que estão em risco devido à sua predisposição genética. Raramente, o pênfigo pode ser causado por um tumor ou por certos medicamentos.